Синдром Шегрена–Ларссона

Синдром Шегрена–Ларссона
Проявляется с рождения медленно прогрессирующим спастическим авпапезом. На этом фоне выявляются пигментный ретинит в области желтого пятна, врожденный ихтиоз, олигофрения, возможны эпилептические припадки (абсансы или большие судорожные), гипоплазия половых органов, анемия. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу с высокой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. Описали в 1957 г. шведский психоневропатолог K. Sjogren (род. в 1896 г.) и шведский психиатр T. Larsson. Рассматривается как вариант болезни Штрюмпеля (см.). Передается по аутосомно-рецессивному типу.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Игры ⚽ Нужен реферат?

Смотреть что такое "Синдром Шегрена–Ларссона" в других словарях:

  • Шегрена-Ларссона синдром — (К. G. Т. Sjogren, род. в 1896 г., шведский невропатолог и психиатр; Т. Larsson, совр. шведский психиатр) наследственная болезнь, характеризующаяся олигофренией легкой и средней степени в сочетании со спастической походкой, врожденным ихтиозом,… …   Большой медицинский словарь

  • ШЕГРЕНА – ЛАРССОНА СИНДРОМ — (описан шведскими неврологами K. G. T. Sjogren, 1896–1974, и T. K. Larsson, 1905–1998) – наследственное заболевание: ихтиоз с преимущественным поражением лица и сгибательных поверхностей конечностей; глубокая умственная отсталость; спастические… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Детский церебральный паралич — Детские церебральные параличи (лат. paralysis infantilis cerebralis) МКБ 10 G …   Википедия

  • Керато́зы — (keratoses; греч. keras, keratos рог, роговое вещество + ōsis) группа кожных заболеваний, характеризующихся избыточным ороговением отдельных участков или (реже) всей кожи. Общепринятой классификации К. не существует в связи с неясностью этиологии …   Медицинская энциклопедия

  • Ихтиоз — I Ихтиоз (ichthyosis; греч. ichthys рыба + ōsis; синоним: диффузная кератома, сауриаз) наследственный дерматоз, характеризующийся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза, проявляется образованием на коже чешуек) напоминающих рыбьи.… …   Медицинская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»